Witamy w serwisie
 ALEXA

Białaczka
www.leukemia.prv.pl
0609 022 286
jjanos@poczta.onet.pl

Witamy w dziale artykuły. 
Zamieszczamy tutaj publikacje na tematy hematologiczne i onkologiczne

BIAŁACZKI

Białaczki są chorobami rozrostowymi układu białokrwinkowego, objawiającymi się ilościowymi zmianami leukocytów we krwi, szpiku i narządach. Ze względu na ogólne podobieństwo zmian we krwi i głównie znaczną leukocytozę, różne typy białaczek były początkowo traktowane jako jedno schorzenie. Z czasem, dzięki postępowi w diagnostyce zaczęto wyróżniać coraz więcej typów białaczek pochodzących z układu granulocytowego lub limfoidalnego.
Częstość zgonów na różne białaczki wynosi około 7 na 100 000 mieszkańców. Większość autorów wskazuje na zwiększenie zachorowalności na białaczki o około 4% rocznie, związane najpewniej ze zwiększeniem liczby czynników szkodliwych w otoczeniu i zaburzeniami w składzie środowiska.
Białaczki występują częściej u mężczyzn niż u kobiet (3 : 2). Poszczególne typy wskazują przy tym maksymalną częstość występowania w różnych grupach wieku. Ostra białaczka limfatyczna występuje np. głównie u dzieci i ludzi młodych; przewlekła limfatyczna - przeważnie po 40 roku życia; szpikowa - w wieku średnim.

Białaczki ostre
Mianem ostrych białaczek określa się złośliwe nowotwory układu krwiotwórczego powstałe w wyniku transformacji białaczkowej związanej z zahamowaniem różnicowania i dojrzewania we wczesnych etapach rozwoju ontogenetycznego. Różni to białaczki ostre od przewlekłych, w których zaburzenia te występują na wyższych szczeblach rozwoju. Drugą cechą charakterystyczną ostrych białaczek jest ich fatalny przebieg naturalny, prowadzący w razie nie leczenia do śmierci w ciągu kilku tygodni. Współczesna kwalifikacja ostrych białaczek opiera się na na schemacie rozwoju ontogenetycznego układu krwiotwórczego. Wyróżnia się więc dwie zasadnicze grupy białaczek: limfoblastycznych i szpikowych (nielimfoblastycznych).
Ostre białaczki szpikowe występują głównie u dorosłych i stanowią 60% ostrych białaczek. Przyczyną zgłoszenia się chorego do lekarza jest najczęściej zespół nietypowych objawów sugerujących banalne zakażenie: osłabienie, stany gorączkowe, bóle kości i stawów, bladość, owrzodzenia dróg śluzowych, krwawienie z nosa lub dziąseł. Badaniem fizykalnym stwierdza się często powiększenie śledziony i wątroby. Przebieg jest zwykle ciężki. Dawniej chorzy umierali w ciągu kilku tygodni. Dzięki systematycznemu postępowi opartemu na badaniach kooperacyjnych obecnie wyniki leczenia są coraz lepsze. Średni czas przeżycia wynosi 10 - 16 miesięcy. Nawroty najczęściej występują w pierwszym roku leczenia, z biegiem czasu ich prawdopodobieństwo maleje.
Coraz bardziej realną i wymierną staje się szansa wyleczenia, którą obecnie można określić na 10 - 15%. U osób młodych zastosowanie bardzo intensywnej chemioterapii lub przeszczepu szpiku pozwala zwiększyć odsetek 5-letnich przeżyć do około 40. Warunkiem jest konsekwentne leczenie. Największą szansę wyleczenia mają ludzie młodzi, z małą leukocytozą, bez zmian poszpikowych, u których leczenie indukujące szybko spowodowało całkowitą remisję. Najczęstsze powikłania to: zakażenia, skaza krwotoczna, nacieki w ośrodkowym układzie nerwowym, wątrobie, płucach, sercu, kościach. Dwa pierwsze typy powikłań są najczęstszą przyczyną zgonów.
Ostra białaczka limfoblastyczna jest złośliwym schorzeniem rozrostowym, występującym najczęściej u ludzi młodych. Występuje głównie u dzieci i stanowi 95% białaczek. U dorosłych obserwuje się jej występowanie przeważnie przed 30 rokiem życia i stanowi tylko 20% wszystkich ostrych białaczek. Zasadnicze objawy i powikłania są podobne jak w ostrej białaczce szpikowej. Z cech różniących obserwuje się częstsze występowanie powiększenia węzłów chłonnych i śledziony. Wśród powikłań na szczególną uwagę zasługują zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym o charakterze białaczki opon mózgowych. Są one znacznie częstsze niż w ostrej białaczce szpikowej i występują szczególnie u dzieci. Od zapobiegania im uzależnione jest uzyskanie długiego przeżycia chorych. Rokowania są zdecydowanie lepsze niż w ostrej białaczce szpikowej. Przy właściwej indukcji uzyskuje się obecnie: u dzieci 95%, a u dorosłych 75% pełnych remisji. Trzeba dodać, że prawdopodobieństwo nawrotu choroby, największe w pierwszym roku leczenia, staje się z czasem coraz mniejsze.
Współczesne leczenie białaczek ostrych i innych chorób rozrostowych opiera się głównie na chemioterapii. Immunoterapia, która wydaje się metodą najbliższej przyszłości, znajduje się w fazie dalszych badań.

Białaczki przewlekłe
Przewlekła białaczka szpikowa stanowi około 15% wszystkich białaczek. Najczęściej chorują ludzie między 20 a 30 rokiem życia. Początek choroby jest zwykle powolny, a stan kliniczny chorych jest najczęściej bardzo dobry, nawet gdy zmiany we krwi są już wyraźne. Dlatego objawy główne są często wykrywane przypadkowo. Są to: powiększenie śledziony lub leukocytoza (powiększona śledziona może sięgać nawet spojenia łonowego). Dolegliwości subiektywne występują w późniejszym okresie. Najczęstszymi objawami są: uczucie osłabienia, chudnięcie, potliwość, stany gorączkowe, bóle kości, uczucie pełności w jamie brzusznej oraz bóle w lewym podżebrzu.
Obecnie chorzy żyją średnio 3 - 5 lat i przy właściwym leczeniu mogą mogą przez ten czas zachować sprawność zawodową. Znane są przypadki przeżyć wieloletnich (7 - 10 lat). W 2/3 przypadków choroba kończy się zaostrzeniem przypominającym ostrą białaczkę. Pozostali chorzy umierają z powodu powikłań zakaźnych i krwotocznych.
Przewlekła białaczka limfatyczna może występować w każdym wieku, ale wyraźne maksimum zachorowalności obserwuje się między 40 a 70 rokiem życia. Początek schorzenia jest skryty. Często zostaje ono rozpoznane zupełnie przypadkowo, np. przy badaniach kontrolnych jednego z głównych objawów, którymi są: limfocytoza, powiększenie węzłów chłonnych i śledziony. Przebieg i rokowania różnią się bardzo w poszczególnych przypadkach. Postać typowa, występująca głównie u ludzi po 50 roku życia, trwa zwykle 5 - 15 lat i przebiega łagodnie. Ostrzejszy przebieg obserwuje się u osób w wieku młodym. Obraz choroby upodabnia się wtedy do obserwowanego w ostrych białaczkach lub złośliwych chłoniakach.
lek. med. Andrzej Włodyka

źródło
http://www.strzyzow.pl/wim/lipiec/bialaczki.htm

1. Chemioterapia białaczki i podobnych chorób nowotworowych krwi 
Chemioterapia białaczki i podobnych chorób nowotworowych krwi 


Informacje tutaj zawarte zostały przygotowane przez specjalistów z Leukemia Research Foundation (www.lrf.org) 


Tłumaczenie na j. polski:
Dr n. Med. Marek Kasznicki
Lek. med. Krzysztof Jamroziak
Przedstawiciele fundacji „Leukemia Research Fund” są bardzo zadowoleni mogąc uczestniczyć we współpracy, dzięki której te informacje stały się dostępne dla pacjentów mówiących po polsku i ich lekarzy




Chemioterapia białaczki i podobnych chorób nowotworowych krwi


Chemioterapia 
Badania kliniczne 
Leki stosowane w leczeniu białaczki i podobnych"chorób 


Chemioterapia
Podstawą leczenia białaczki i podobnych chorób jest zastosowanie przeciwnowotworowych leków cytostatycznych (chemioterapia). Większość leków przeciwnowotworowych działa poprzez niszczenie wszystkich dzielących się komórek. Mimo, że ten sposób ich działania jest skuteczny dla zabicia komórek nowotworowych, powoduje on również objawy uboczne pod postacią uszkodzenia wszystkich innych dzielących się komórek, np. cebulek włosów, skóry i jelit. Niektóre z cytostatyków działają bardziej specyficznie niszcząc komórki nowotworowe i te wykazują mniej objawów ubocznych. Dla leczenia niektórych odmian białaczki używa się kombinacji kilku leków w celu przezwyciężenia ewentualnego rozwoju lekooporności, który inaczej mógłby się rozwinąć. Odrębna forma leczenia, nazywana terapią biologiczną polega na zastosowaniu naturalnie obecnych w organizmie substancji takich jak interferon lub czynniki wzrostu; są one dostępne po ich wytworzeniu metodami inżynierii genetycznej. Nowa generacja leków, które dopiero zaczynają być dostępne dla leczenia białaczek, działa poprzez niszczenie komórek nowotworowych, zawierających tylko konkretny, charakterystyczny tylko dla tej komórki cel. Przykładem takiego leku jest Glivec, zarejestrowany do leczenia w Polsce w grudniu 2001 r.



Badania kliniczne
Chory po ustaleniu świeżego rozpoznania białaczki może zostać zaproszony do udziału w prowadzonych obecnie badaniach klinicznych. Badania kliniczne są bardzo szczegółowo nadzorowanym porównaniem różnych sposobów leczenia w celu wyboru najlepszego z nich. Punktem wyjściowym do badania klinicznego jest najlepszy w danym okresie sposób leczenia choroby. Najczęstszym celem badania jest stwierdzenie czy mowy lek lub nowy sposób podawania dotychczas stosowanych leków może dać lepsze wyniki leczenia.
Badania kliniczne są absolutnie niezbędne aby dokonać postępu w leczeniu chorób nowotworowych krwi. Najlepszy istniejący w danym okresie sposób leczenia może być zastąpiony tylko leczeniem, którego skuteczność przebadano i okazała się ona wyższa. Istnieją trzy rodzaje badań klinicznych, co pozwala badać albo nowy lek albo nowe zastosowanie kliniczne dla już zarejestrowanych leków. Badania kliniczne I fazy skupiają się głównie na określeniu bezpieczeństwa stosowania leku i mają za zadanie udzielenie odpowiedzi jaką dawkę leku można podać choremu bez narażenie go na wystąpienie objawów ubocznych. Badania II fazy obejmują małe grupy chorych w celu określenia najlepszej odpowiedzi na różne dawki i przy różnych częstościach podawania leku lub skojarzenia leków. Badania kliniczne III fazy porównują skuteczność nowego leku (lub istniejącego połączenia leków) z innym najlepszym w danym okresie leczeniem. Większość badań klinicznych III fazy jest nazywana randomizowanymi badaniami klinicznymi ponieważ chorzy w sposób losowy otrzymują jeden z rodzajów leczenia. Każdy chory zaproszony do udziału w badaniach klinicznych będzie miał w przystępny sposób wytłumaczone przez swojego lekarza jaki jest cel i zasady prowadzonego badania. Każdy chory może odmówić udziału w proponowanym badaniu klinicznym lub też wycofać się w każdym jego okresie – nie zmieni to jakości udzielanej później opieki i będzie otrzymywał standardowe leczenie swojej choroby, jakie prowadzone jest w danym ośrodku. 
Większość leków (chemioterapia) podawane jest w sposób ściśle zaplanowany według planu, takie leczenie nazywane jest leczeniem cyklicznym. Cykle chemioterapii określają jakie leki będą stosowane, w jakich dawkach i w jakich dniach. Jeżeli chory bierze udział w badaniu klinicznym to wykonywane badania i stosowane leki określa ściśle protokół badania. Cykle nazywane są najczęściej według pierwszych liter z nazwy leków. Na przykład cykl CHOP może być stosowany w leczeniu chłoniaków złośliwych. Nazwa ta odpowiada następującym lekom:C yklofosfamid,"H ydroxydaunorubicin (inna nazwa Adriblastyny),O ncovin (inna nazwa Vincrystyny) iP rednison (inna nazwa Encortonu).


Leki stosowane w leczeniu białaczki i podobnych chorób
Leki przeciwnowotworowe muszą być stosowane z najwyższą ostrożnością lub nawet należy wstrzymać się z ich stosowaniem u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Kobiety i mężczyźni w trakcie leczenia powinni stosować środki antykoncepcyjne. Lekarz udzieli wszelkich informacji jak długo należy stosować takie zabezpieczenia po zakończeniu chemioterapii. Niektóre leki mogą powodować bezpłodność. Chorzy, którzy planują poczęcie potomstwa po okresie zakończenia leczenia powinni poinformować o tym lekarza prowadzącego w celu przedyskutowania tego problemu i ewentualnie podjęcia środków umożliwiających zachowanie płodności lub zmagazynowania nasienia.
Działania uboczne chemioterapii zależą często od stosowanych dawek leków, ale także od innych uwarunkowań medycznych u pacjenta. Najlepiej jeśli informacji na ten temat udzieli specjalista leczący chorego. 

Allopurinol
Antybiotyki, leki przeciwgrzybicze i przeciwwirusowe
Bifosfoniany
Busulfan
Cyclofosfamid
Arabinozyd cytozyny
Daunorubicyna
Etopozyd
Fludarabina
Czynniki wzrostu
Hydroksymocznik
Interferon
L-Asparaginaza
Melfalan
Prednizolon
Kwas retinowy
Winkrystyna


Allopurinol
(np. Milurit)

Ten lek zapobiega gromadzeniu się kwasu moczowego, pochodzącego z rozkładu białek z jądra komórkowego, uwalnianych, gdy komórki są niszczone. Duże ilości kwasu moczowego w krwi mogą powodować uszkodzenie nerek. Mogą one również formować kryształy w stawach–przyczyna dny moczanowej. Podawanie allopurinolu zwykle rozpoczyna się przed zastosowaniem leków cytotoksycznych i stosuje się go jeszcze przez pewien czas po ostatniej dawce leków. 

Antybiotyki, leki przeciwgrzybicze i przeciwwirusowe

Ostra białaczka i jej leczenie wpływa na zdolność organizmu do obrony przed infekcjami. Z tego powodu, wszyscy pacjenci leczeni z powodu ostrej białaczki wymagają na pewnym etapie terapii podawania antybiotyków i leków przeciwgrzybiczych dla ochrony lub leczeniainfekcji bakteryjnych i grzybiczych. Wybór i czas stosowania leczenia przeciwzakaźnego zależy od stosowanego protokołu i będzie wytłumaczony choremu przez lekarza prowadzącego. Stosowane leki mogą być różne w różnych szpitalach. Wybór leku zależy przede wszystkim od natury infekcji.


Bifosfoniany

(Pamindronate, Aredia, Clodronate, Bonefos)

Wskazania: 
szpiczak mnogi, nowotwory komórek plazmatycznych


Działanie: 
zmniejszają niszczenie kości; są pewne dowody, że mogą również powodować niszczenie komórek szpiczakowych

Sposób podawania: 
w iniekcji, nowe formy leków mogą być także stosowane doustnie

Uwagi specjalne: 
W przypadku, gdy chory przyjmuje bifosfoniany, jest bardzo ważne, aby lekarz prowadzący wiedział, czy stosowane są również niżej wymienione leki:

preparaty zawierające wapń

preparaty zawierające witaminę D

Leki te mogą zakłócić właściwe działanie bifosfonianów.

Działania niepożądane: 

kolki w jamie brzusznej

dreszcze

splątanie

gorączka

skurcze mięśniowe

ból gardła



Busulfan
(Myleran)

Wskazania: 
Lek ten był często stosowany w przewlekłej fazie przewlekłej białaczki szpikowej oraz w zespołach mieloproliferacyjnych. Obecnie, w tych chorobach został przeważnie zastąpiony przez hydroksymocznik. Może być także stosowanych jako składnik leczenia kondycjonującego przed przeszczepieniem komórek macierzystych.

Działanie: 
cytotoksyczne (zabija komórki); lek alkilujący (łączy się z DNA)

Sposób podawania: 
doustnie (tabletki)

Uwagi specjalne: 
Chorzy otrzymujący lek w dużych dawkach mogą w tym samym czasie wymagać leczenia przeciwdrgawkowego. Lekarz prowadzący poinformuje chorego jeśli to będzie potrzebne. Busulfan tłumi czynność szpiku kostnego – chory powinien poddać się badaniom krwi zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego.

Działania niepożądane: 
Najbardziej poważne działania niepożądane zależą od tłumienia szpiku. W późniejszym czasie może powodować uszkodzenie płuc. W przypadku oznak infekcji, łatwego siniaczenia się lub krwotoku należy niezwłocznie powiadomić lekarza prowadzącego. 

Cyclofosfamid
(Endoxan)

Wskazania: 
białaczki, chłoniaki. Często stosowany jako składnik schematu chemioterapii CHOP.

Działanie: 
cytotoksyczne (zabija komórki); lek alkilujący (łączy się z DNA)

Sposób podawania: 
doustnie (tabletki), dożylnie (kroplówki)

Uwagi specjalne: 

Busulfan tłumi czynność szpiku kostnego – chory musi mieć wykonywane badania krwi zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego. Wysokie dawki mogą działać drażniąco na pęcherz moczowy.

Działania niepożądane:

Najbardziej poważne potencjalne działania niepożądane zależą od tłumienia szpiku. Chory powinien zawiadomić lekarza niezwłocznie, gdy zauważ objawy infekcji, łatwe powstawanie „siniaków” lub krwawienia.


Arabinozyd cytozyny
(Cytarabina, Ara-C, Cytozar)

Wskazania: 
indukcja remisji i leczenie podtrzymujące ostrej białaczki szpikowej, ostrej białaczki limfoblastycznej, chłoniaków nieziarniczych o wysokim stopniu złośliwości, białaczki opon mózgowych.

Działanie: 
cytotoksyczne (zabija komórki), blokuje podziały komórkowe 

Sposób podawania:
iniekcje (dożylne lub podskórne). W niektórych protokołach stosowany w wysokich dawkach.

Uwagi specjalne: 
dzieci, którym podawana jest cytarabina muszą przyjmować duże ilości płynów dla ochrony przed uszkodzeniem nerek. Specjalna ostrożność jest konieczna u pacjentów z chorobami wątroby lub nerek. Chorzy przyjmujący wysokie dawki cytarabiny powinni stosować krople do oczu z kortykosteroidami, dla ochrony przed uszkodzeniem oczu.

Działania niepożądane:
może powodować tłumienie czynności szpiku. Chory powinien zawiadomić lekarza natychmiast, gdy zauważ objawy infekcji, łatwe powstawanie „siniaków” lub krwawienia.

Daunorubicyna
(Hydrohydaunorubicyna, Cerubidin)

Wskazania: 
indukcja remisji w ostrych białaczkach; doksorubicyna stosowana w szpiczaku mnogim, chłoniakach.

Działanie: 
przeciwbiałaczkowe i immunosupresyjne. Hamuje podziały komórkowe.

Sposób podawania: 
iniekcje dożylne trwające ponad 20 minut

Uwagi specjalne: 
Jeżeli występuje jedna z niżej wymienionych sytuacji, chory powinien powiadomić lekarza, ponieważ wtedy daunorubicyna może nie być odpowiednim lekiem:

czy choruje lub miał ostatnio"kontakt z chorym na ospę wietrzną (wiatrówkę) lub półpaśca?

Czy cierpi obecnie na infekcję, ma"gorączkę?

Czy jest w ciąży?

Czy karmi piersią?

Czy występują liczne owrzodzenia"jamy ustnej?


Działania niepożądane: 
po każdej dawce leku, przez kilka dni mocz ma czerwone zabarwienie. Wypadanie włosów

Leki podobne do daunorubicyny to

Doksorubicyna (nazywana również"adriamycyną lub hydroksydaunorubicyną

Idarubicyna

Epiorubicyna

Mitoksantron

Etopozyd
(Etophos, Vepesid)

Wskazania: 
sam lub w kombinacji stosowany w ostrej białaczce szpikowej (M5), nieziarniczych chłoniakach złośliwych, ziarnicy złośliwej (chorobie Hodgkina), ostrej białaczce limfoblastycznej.

Działanie: 
blokuje syntezę DNA, w wysokich dawkach zabija komórki, w niskich dawkach hamuje podziały komórkowe

Sposób podawania:
doustnie lub dożylnie

Uwagi specjalne: 
etopozyd tłumi czynność szpiku, dlatego chorzy muszą wykonywać badania krwi zgodnie z zaleceniami lekarza.

Działania niepożądane: 
Najbardziej poważne potencjalne działania niepożądane zależą od tłumienia czynności szpiku. Chory powinien zawiadomić lekarza natychmiast gdy zauważ objawy infekcji, łatwe powstawanie „siniaków” lub krwawienia.

Fludarabina
(Fludara)

Wskazania: 
rutynowo w leczeniu przewlekłej białaczki limfatycznej, która nie odpowiada na standardowe leczenie. W trakcie badań do leczenia świeżo rozpoznanej przewlekłej białaczki limfatycznej, nieziarniczych chłoniaków złośliwych, makroglobulinemii Waldenstroema, białaczki prolimfocytowej, lub prolimfocytowego wariantu przewlekłej białaczki limfatycznej, ziarniniaka grzybiastego, ziarnicy złośliwej (choroby Hodgkina). Stosowana w kombinacji z arabinozydem cytozyny, mitoksantronem, cyklofosfamidem w różnych protokołach.
Działanie: 
hamuje syntezę DNA, głównie w limfocytach.

Sposób podawania: 
doustnie lub dożylnie

Uwagi specjalne: 
fludarabina tłumi czynność szpiku, dlatego chorzy muszą wykonywać badania krwi zgodnie z zaleceniami lekarza.

Działania niepożądane: 
Najbardziej poważne potencjalne działania niepożądane zależą od tłumienia czynności szpiku. Fludarabina w szczególny sposób zwiększa ryzyko infekcji. Chorzy często otrzymują antybiotyki dla ochrony przed infekcjami. Chory powinien zawiadomić lekarza natychmiast gdy zauważ objawy infekcji, łatwe powstawanie „siniaków” lub krwawienia.

Czynniki wzrostu
(G-CSF, GM-CSF, Neupogen, Granocyte)

Czynniki wzrostu są naturalnymi substancjami, które są produkowane w organizmie w celu kontrolowania wytwarzania komórek krwi. Sztucznie wytwarzane wersje tych substancji, takie jak G-CSF lub GM-CSF, mogą być stosowane w leczeniu, aby przyspieszyć regenerację szpiku kostnego poprzez stymulację produkcji prawidłowych granulocytów i monocytów po chemioterapii lub przeszczepieniu komórek macierzystych. Może to również pomóc zmniejszyć ryzyko infekcji.
Być może czynniki wzrostu będą mogły być zastosowane, aby uczynić komórki nowotworu bardziej podatnymi na niektóre leki przeciwnowotworowe.

Hydroksymocznik

(Hydroxycarbamide, Hydrea)

Wskazania: 
przewlekła białaczka szpikowa, czerwienica prawdziwa, małopłytkowość samoistna

Działanie: hamuje syntezę DNA

Sposób podawania: doustnie (kapsułki)

Uwagi specjalne: 
hydroksymocznik nie wpływa na płodność u mężczyzn i kobiet. Podczas leczenia hydroksymocznikiem należy jednak unikać zajścia w ciążę, ponieważ może on powodować nieprawidłowości w rozwoju płodu.

Działania niepożądane: 
Stosowanie hydroksymocznika w wysokich dawkach może być przyczyną bólów żołądka, lekkich nudności i być może biegunki.

Interferon
(Intron A, Roferon)

Wskazania: 
przewlekła białaczka szpikowa, białaczka włochatokomórkowa, szpiczak mnogi, grudkowe chłoniaki nieziarnicze, skórne T-komórkowe chłoniaki nieziarnicze

Działanie: 
naturalne regulatory układu immunologicznego, hamują podziały komórkowe, wzmagają zdolność białych krwinek do zabijania komórek.

Sposób podawania: 
iniekcje

Uwagi specjalne: 
Leczenie interferonem może być utrudnione przez różne, współistniejące choroby. Chory powinien powiadomić lekarza prowadzącego o wszystkich chorobach, na które cierpi.

Działania niepożądane: 
Głównymi działaniami ubocznymi interferony są objawy grypopodobne w pierwszym tygodniu lub dwóch pierwszych tygodniach leczenia. Dla niektórych chorych te dolegliwości są tak uciążliwe, że stają się przyczyną odstawienie interferonu.

L-Asparaginaza
(Erwinaza, Kidrolaza)

Wskazania: 

ostra białaczka limfoblastyczna, stosowana głównie w kombinacji z innymi lekami

Działanie: 
rozkłada substancję zwaną asparaginą, która jest niezbędna komórkom nowotworowym, a której nie potrafią one wytwarzać

Sposób podawania: 
iniekcje (dożylne, domięśniowe, podskórne)

Uwagi specjalne: 
Należy stosować ostrożnie u pacjentów z chorobą wątroby. Noże być przyczyną nadwrażliwości i poważnych reakcji alergicznych. Reakcje alergiczne są bardziej prawdopodobne u osób, u których lek jest stosowany ponownie, po przerwie, np. w nawrocie choroby. W tych przypadkach l-asparaginaza musi być stosowana z nadzwyczajną ostrożnością.

Działania niepożądane: 

uszkodzenia wątroby i trzustki, zwykle odwracalne po zaprzestaniu leczenia

Melfalan
(Alkeran)

Wskazania: 
szpiczak mnogi

Działania: 
cytotoksyczne (zabija komórki); lek alkilujący (łączy się z DNA)

Sposób podawania: 
doustnie (tabletki)

Uwagi specjalne: 
Lekarz powinien zostać powiadomiony o wszelkich reakcjach alergicznych u chorego

Działania niepożądane: 
niektórzy chorzy mogą doświadczyć reakcji uczuleniowej na melfalan. Chory powinien powiadomić lekarza natychmiast, jeżeli pojawi się któryś z poniższych, rzadkich, ale groźnych objawów uczulenia:

nagła duszność, świsty i ucisk w"klatce piersiowej

obrzęk powiek, twarzy lub warg

guzki na skórze lub"pokrzywka

wysypka na skórze (czerwone"plamki), świąd, gorączka

zapaść, omdlenie

Prednizolon
(Deltacortril, Precortisyl-forte)

Wskazania: 
przewlekła białaczka limfatyczna, ostra białaczka limfoblastyczna, nieziarnicze chłoniaki złośliwe, ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina), szpiczak mnogi

Działanie: 
naturalnie produkowany steroid, w dawkach leczniczych jest silnym immunosupresantem.

Sposób podawania:
doustnie

Uwagi specjalne: 
prednizolon jest silnym immunosupresantem. Chorzy powinni szczególnie unikać narażenia na ospę wietrzną, ponieważ u osób poddanych immunosupresji może to być przyczyną bardzo poważnej choroby. Podawanie steroidów tłumi prawidłową produkcję tych substancji przez organizm, dlatego ważne jest, aby nie przerywać ich przyjmowania nagle; wycofywanie się z tych leków musi być stopniowe.

Działania niepożądane: 

Chociaż steroidy mogą być przyczyną wielu nieprzyjemnych działań niepożądanych, mogą one być zminimalizowane przez stosowanie serii kursów leczenia trwających nie dłużej niż 6 tygodni z przerwami pomiędzy nimi. Do innych efektów niepożądanych należą: wrzody trawienne, cukrzyca, zatrzymanie płynów, wzrost ciśnienia tętniczego i przy długotrwałym stosowaniu osteoporoza (zmniejszenie gęstości kości).

Podobne leki to:
Prednizon (Encorton)
Deksametazon (Dexaven)

Kwas retinowy
(Vesanoid, tretinon, ATRA)

Wskazania: 
ostra białaczka promielocytowa

Działanie: 
powoduje dojrzewanie, różnicowanie i śmierć komórek. Skuteczne w ostrej białaczce promielocytowej, w której to chorobie komórki nie mają prawidłowych receptorów kwasu retinowego.- może to być zniwelowane przez stosowanie bardzo dużych ilości kwasu retinowego.

Sposób podawania: 
doustnie( kapsułki)

Uwagi specjalne: 
kwas retinowy musi być stosowany w kombinacji z konwencjonalnym leczeniem ostrej białaczki szpikowej; w innym przypadku wznowa jest nieunikniona.

Działania niepożądane: 
informacje zostaną udzielane przez lekarza specjalistę

Winkrystyna
(Oncovin)

Wskazania: 
często stosowana w leczeniu złożonym. Ostra białaczka limfoblastyczna, chłoniak Hodgkina i chłoniaki nieziarnicze, szpiczak mnogi.

Działanie: blokuje podziały komórkowe

Uwagi specjalne: 
może być stosowana tylko w iniekcjach dożylnych. W szczególności nie może zostać podana do płynu mózgowo-rdzeniowego. Podanie winkrystyny dokanałowo (do kęgosłupa) jest prawie zawsze śmiertelne, nie ma żadnego antidotum przy przypadkowym podaniu dokanałowym.

Działania niepożądane: 
winkrystyna może powodowac problemy związane z układem nerwowym – są one odwracalne jeżeli leczenie zostanie czasowo przerwane. W przypadku , jeżeli zaistnieje któraś z poniższych sytuacji, należy niezwłocznie powiadomić lekarza specjalistę:

Drętwienie lub „ciarki” w palcach rąk lub stóp

Utrata odruchów

Osłabienie mięśni i niepewny chód

Porażenia mięśni twarzy lub gardła

Padaczka (rzadko)

Ból np. szczęki, gardła, szyi, nerwów, mięśni lub kości

Utrata zmysłu dotyku

Stopa opadająca podczas chodzenia

Bóle głowy

źródło :http://www.hematologia.lodz.pl/index.php?artykul=0

 Białaczka i podobne choroby - rozpoznanie i leczenie 


Informacje tutaj zawarte zostały przygotowane przez specjalistów z Leukemia Research Foundation (www.lrf.org) 


Tłumaczenie na j. polski:
Dr n. Med. Marek Kasznicki
Lek. med. Krzysztof Jamroziak 
Przedstawiciele fundacji „Leukemia Research Fund” s? bardzo zadowoleni mog?c uczestniczyć we współpracy, dzięki której te informacje stały się dostępne dla pacjentów mówi?cych po polsku i ich lekarzy



Białaczka i podobne choroby - rozpoznanie i leczenie



Rozpoznanie 
Leczenie 


Rozpoznanie
O wiele ważniejsze jest stwierdzenie jaki pacjent cierpi na chorobę niż na jaką chorobę cierpi pacjent.”


Objawy
W przypadku białaczki i podobnych chorób objawy nie są charakterystyczne, mogą także występować różnice w zależności od typu choroby. Wszystkie objawy mogą występować także w bardziej powszechnych chorobach nie nowotworowych. Na przykład, u większości chorych na guz mózgu występują bóle głowy, ale z drugiej strony tylko u bardzo nielicznych chorych skarżących się na bóle głowy ich przyczyną jest guz mózgu. Chory może odczuwać bardzo różne dolegliwości, niektóre z nich mogą sugerować ciężką chorobę bardziej niż inne. Początkowo skargi chorego mogą przypominać atak grypy. Każdy, u którego dolegliwości te nie ustępują powinien pilnie udać się do swojego lekarza.


Najczęściej spotykane w białaczce i podobnych chorobach skargi i ich przyczyny to: 

Uczucie zmęczenia i zmniejszenie zdolności do wysiłku

Brak powietrza przy wysiłku

Spowodowane są niedokrwistością (zmniejszonym stężeniem hemoglobiny) 
Bladość, łatwa męczliwość, osłabienie i brak powietrza spowodowane są niedokrwistością (niskim stężeniem hemoglobiny), co zmniejsza zdolność krwi do przenoszenia tlenu do tkanek.



Występowanie siniaków, często samoistnie

Krwawienie z błon śluzowych (dziąseł itd.) i z przewodu pokarmowego; miesiączkujące kobiety mogą mieć nadmiernie obfite krwawienia miesięczne

Spowodowane zmniejszeniem ilości płytek krwi 


Utrzymujące się długo infekcje

Gorączka - często występująca przy braku innych cech infekcji

Spowodowane zmniejszona ilością prawidłowych krwinek białych i zwiększoną przemianą materii 
Infekcje często stanowią problem, pomimo wyraźnie podwyższonej ilości białych ciałek, ponieważ tylko niewielki ich odsetek ma zachowaną prawidłową funkcję.



Uczucie dyskomfortu w brzuchu

Uczucie pełności w brzuchu po jedzeniu

Spowodowane powiększeniem śledziony i/lub wątroby. Uczucie dyskomfortu w brzuchu może stanowić problem w tych chorobach, gdzie występuje powiększenie śledziony, wątroby lub obu tych narządów. Powiększone węzły chłonne mogą być objawem chłoniaka złośliwego, ale spotykane są także u chorych na przewlekłą białaczkę limfatyczna i ostrą białaczkę limfoblastyczną.

Uporczywe gorączki

Poty nocne

Spowodowane zwiększeniem przemiany materii. 
Gorączka może wystąpić nawet u chorych bez infekcji. Jest ona prawdopodobnie wyrazem ogólnego przyspieszenia przemiany materii w organizmie chorego, związanym z nasiloną produkcją komórek nowotworowych. Może to również tłumaczyć poty nocne, które są typowym objawem chłoniaka złośliwego i niektórych postaci białaczki.


Szpiczak mnogi
U chorych na szpiczaka mnogiego pojawiają się dodatkowo:

Bóle kostne

Złamania patologiczne

Spowodowane zmianami nowotworowymi w kościach. 
Bóle kostne mogą być spowodowane nieprawidłową produkcją krwinek białych w szpiku lub uszkodzeniem kości w przebiegu szpiczaka. Uszkodzenie kości w przebiegu szpiczaka może prowadzić do złamań patologicznych, to jest złamań kości po bardzo niewielkim urazie.


Badania diagnostyczne
Początkowo rozpoznanie i wstępna diagnostyka w większości przypadków białaczki lub innych chorób nowotworowych krwi odbywa się u lekarza rodzinnego lub w szpitalu rejonowym. Dalsza diagnostyka i leczenie odbywa się w ośrodku specjalistycznym (klinika lub oddział hematologii).



Badania wstępne
Badania wstępne wykonuje się w trakcie i wkrótce po ustaleniu rozpoznania.


Morfologia krwi pełna 
Jest to badanie, które określa ilość poszczególnych komórek we krwi, a także stężenie hemoglobiny (czerwonego barwnika krwi). Badanie to wykonuje specjalny zautomatyzowany aparat. Jeśli chory ma białaczkę lub podobną chorobę, zazwyczaj można to podejrzewać już po otrzymaniu wstępnych wyników. Wyniki te mogą nawet wskazywać na najbardziej prawdopodobne szczegółowe rozpoznanie. Jeśli morfologia krwi wykazuje nieprawidłowości, które wskazują na możliwość białaczki lub podobnej choroby, to laboratorium powinno bezzwłocznie skontaktować się z chorym lub jego lekarzem. Wykonana zostanie powtórna morfologia krwi, aby potwierdzić wynik i zaplanowane zostaną dalsze badania. U chorego na białaczkę najbardziej prawdopodobne odchylenia w morfologii krwi to zmniejszenie ilości krwinek czerwonycch i niedokrwistość. Całkowita ilość krwinek białych jest zazwyczaj znacznie powyżej normy. Jednak większość z tych krwinek białych jest niedojrzałych i nie są zdolne do zwalczania infekcji. Oznacza to, że chorzy są bezbronni przed zakażeniem. Niekiedy jednak ilość krwinek białych w białaczce może być prawidłowa lub poniżej normy.
Czerwienica prawdziwa powoduje znaczny wzrost stężenia hemoglobiny, krwinek czerwonych i hematokrytu (Ht). Hematokryt oznacza stosunek objętości krwinek czerwonych do całej objętości krwi i wyrażany jest w procentach. Chorzy z nadpłytkowością samoistną będą mieli bardzo podwyższoną ilość płytek krwi. Krwinki białe mogą być zmniejszone lub prawidłowe.
U chorych na niedokrwistość aplastyczną ilość wszystkich komórek krwi, tj. krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi, jest zmniejszona.


Obraz krwinek białych (rozmaz)
Jeśli wyniki morfologii krwi są nieprawidłowe, to obraz krwinek białych jest oceniany pod mikroskopem. Wygląd komórek białaczkowych i w podobnych chorobach jest pod mikroskopem bardzo charakterystyczny i często rozpoznanie jest jasne już na tym etapie. Morfologia krwi i ocena obrazu krwinek białych pod mikroskopem daje mniej danych u chorych na chłoniaka złośliwego i na szpiczaka mnogiego, u których często mogą być one w zakresie normy. W niektórych białaczkach ostrych, zwłaszcza u dzieci, morfologia krwi i obraz krwinek białych tez mogą być początkowo prawidłowe lub nawet obniżone.



Badania dodatkowe
Dodatkowe badania są wykonywane aby potwierdzić rozpoznanie lub przebieg choroby i mogą być potrzebne w czasie trwania leczenia jak i po jego zakończeniu w celu monitorowania ewentualnego nawrotu.


Aspiracja/biopsja szpiku kostnego 
Pobranie do badania szpiku kostnego jest niezbędne u prawie wszystkich chorych na białaczki lub podobne choroby. Polega ono na pobraniu niewielkiej ilości szpiku z kości za pomocą igły i zazwyczaj również próbki samej kości ze szpikiem, aby ocenić strukturę przestrzenną szpiku kostnego. Pierwsza procedura jest znana jako aspiracja szpiku, druga nazywa się trepanobiopsja szpiku. Pobranie odbywa się zazwyczaj z kości miednicy (kość biodrowa), chociaż apiracja (ale nie trepanobiopsja) może być wykonana z mostka. Procedura jest związana dyskomfortem chorego ale nie trwa długo. Badanie wykonuje się w miejscowym znieczuleniu, jeśli niezbędne można podać środki uspokajające. U dzieci często stosuje się znieczulenie ogólne.
U starszych chorych na przewlekłą białaczkę limfatyczną, którzy w czasie rozpoznania czują się dobrze i często nie wymagają początkowo żadnego leczenia nie wykonuje się często biopsji szpiku. Jeśli leczenie będzie niezbędne w przyszłości, wówczas badania uzupełnia się przed rozpoczęciem leczenia.


Badanie chromosomów (kariotyp)
Badanie chromosomów wykonywane jest w komórkach pobranych z krwi obwodowej, szpiku kostnego lub obu. W białaczce i podobnych chorobach stwierdza się zmiany w chromosomach nieprawidłowych komórek w porównaniu z komórkami zdrowymi. Dokładny charakter tych nieprawidłowości może być istotny dla ustalenia rozpoznania choroby, przewidywania reakcji na leczenie i rokowania. W niektórych chorobach te zmiany mogą również umożliwić zastosowanie bardzo dokładnych testów monitorujących odpowiedź na leczenie.



Badania obrazowe
Badania obrazowe mogą być wykonywane na każdym etapie leczenia. Niektórzy chorzy wcale nie wymagają wykonywania tych badań, podczas gdy inni będą je mieli powtarzane wielokrotnie.


Badania rentgenowskie 
U większości chorych na białaczkę będzie potrzeba wykonywania badań rentgenowskich, np. zdjęć klatki piersiowej w celu stwierdzenia zapalenia płuc. Niektórzy chorzy będą mieli wykonywane te badania dość często. Chorzy często mogą być zaniepokojeni, ponieważ wiążą oni zdjęcia z narażeniem na działanie promieni rentgenowskich, ale zazwyczaj dawka promieniowania nie stanowi istotnego problemy, ponieważ nowoczesne aparaty rentgenowskie wytwarzają niewielkie dawki promieniowania, a korzyści z dokładnej diagnostyki znacznie przeważają ewentualne ryzyko.


Tomografia komputerowa
Jest to szczególna forma badania rentgenowskiego. Seria zdjęć rentgenowskich wykonywanych przez aparat do tomografii jest następnie opracowywana za pomocą bardzo skomplikowanego programu komputerowego, co pozwala uzyskać trójwymiarowy obraz ciała, oceniany następnie warstwa po warstwie.


Rezonans magnetyczny
Aparaty do rezonansu magnetycznego nie używają promieniowania rentgenowskiego. Ta forma obrazowania wnętrza ciała ludzkiego polega na wytwarzaniu bardzo silnego pola magnetycznego i pozwala uwidocznić o wiele więcej szczegółów budowy tkanek miękkich (np. takich jak mózg) w celu wykrycia nacieków guza. Badanie za pomocą rezonansu magnetycznego jest bardzo dokładne w przypadku szpiczaka mnogiego i nacieków chłoniaka złośliwego.



Leczenie
Zasady ogólne
Różne typy i podtypy białaczki i podobnych chorób różnią się znacznie w swojej odpowiedzi na stosowane leczenie. Niektóre rodzaje tych chorób bardzo dobrze odpowiadają na stosowaną chemioterapię (leki przeciwnowotworowe). Choroby te nazywane są chemiowrażliwymi. Podobnie, choroby które są bardzo wrażliwe na stosowaną radioterapię są nazywane radiowrażliwymi. Jeśli u chorego nie ma reakcji na stosowaną terapię to jego choroba nazywana jest chorobą oporną na leczenie.
Podstawowym celem leczenia jest wyeliminowanie wszystkich wykrywalnych komórek nowotworowych. Stan ten nazywany jest remisją. Remisja całkowita rozpoznawana jest gdy chory wolny jest od objawów choroby, a wyniki badań laboratoryjnych nie wykazują śladów komórek nowotworowych. Niekiedy oznacza to, że choroba została całkowicie wyeliminowana, a pacjent jest zdrowy. Jednak nawet najdokładniejsze badania nie wykryją bardzo małych ilości komórek nowotworowych i chorzy, którzy są w całkowitej remisji we wszystkich dostępnych badaniach, nadal mogą mieć obecne w organizmie komórki złośliwe. Często białaczka odpowiada na leczenie, ale chory nadal odczuwa objawy choroby - ten stan nazywa się częściową remisją, lub częściową odpowiedzią. Jeśli chory osiągnął całkowitą lub częściową remisję, a choroba później nawraca to stan ten nazywa się nawrotem. U niektórych osób nawrót występuje jeszcze w trakcie leczenia. Taki nawrót nazywamy wczesnym i często jest on oznaką, że komórki nowotworowe są oporne na leki i inne sposoby leczenia. Dalsze postępowanie u takich chorych jest często bardzo trudne, chociaż można niekiedy obserwować reakcję po lekach dotąd nie stosowanych, zwłaszcza jeśli atakują one komórki nowotworowe w inny sposób niż leki dotychczas stosowane. U innych chorych nawrót może nastąpić po zakończeniu wszystkich zaplanowanych etapów leczenia. Nawrót ten nazywamy późnym. Taki nawrót może nastąpić ponieważ nie wszystkie komórki nowotworowe zostały unicestwione, mimo zakończenia leczenia. W tym przypadku ponowne zastosowanie tych samych leków, dzięki którym uzyskano remisję, może być skuteczne.
Niektórzy chorzy mogą mieć bardzo niewiele objawów choroby, która postępuje powoli, np. niektórzy starsi chorzy na przewlekłą białaczkę limfatyczną. W tym przypadku często ich choroba nie wymaga natychmiastowego leczenia. Jednakże ci chorzy powinni regularnie zgłaszać się na wizyty kontrolne, tak aby rozpocząć leczenie jeśli tylko ich choroba stanie się bardziej aktywna. W innych chorobach, takich jak zespoły mielodysplastyczne, chorzy mogą cierpieć z powodu niedokrwistości i zgłaszać inne objawy, ale nie istnieje specyficzne leczenie, która wpływa na przebieg choroby. W tej sytuacji leczenie skupia się na ograniczeniu dolegliwości i nazywa się leczeniem objawowym lub leczeniem paliatywnym.



Chemioterpia
Podstawą leczenia białaczki i podobnych chorób jest zastosowanie przeciwnowotworowych leków cytostatycznych (chemioterapia). Większość leków przeciwnowotworowych działa poprzez niszczenie wszystkich dzielących się komórek. Mimo, że ten sposób ich działania jest skuteczny dla zabicia komórek nowotworowych, powoduje on również objawy uboczne pod postacią uszkodzenia wszystkich innych dzielących się komórek, np. cebulek włosów, skóry i jelit. Niektóre z cytostatyków działają bardziej specyficznie niszcząc komórki nowotworowe i te wykazują mniej objawów ubocznych. Dla leczenia niektórych odmian białaczki używa się kombinacji kilku leków w celu przezwyciężenia ewentualnego rozwoju lekooporności, który inaczej mógłby się rozwinąć. Odrębna forma leczenia, nazywana terapią biologiczną polega na zastosowaniu naturalnie obecnych w organizmie substancji takich jak interferon lub czynniki wzrostu; są one dostępne po ich wytworzeniu metodami inżynierii genetycznej. Nowa generacja leków, które dopiero zaczynają być dostępne dla leczenia białaczek, działa poprzez niszczenie komórek nowotworowych, zawierających tylko konkretny, charakterystyczny tylko dla tej komórki cel. Przykładem takiego leku jest Glivec, zarejestrowany do leczenia w Polsce w grudniu 2001 r.


Radioterapia
Radioterapia polega na zastosowaniu wysokich dawek energii promienistej w celu zniszczenia komórek nowotworowych. Zazwyczaj nie jest stosowana w leczeniu białaczek, ponieważ komórki nowotworowe rozprzestrzenione są w całym ciele i radioterapia wymagałaby podania zbyt dużych dawek promieni zdrowym komórkom. W przeszłości radioterapię stosowano do zabicia komórek białaczkowych w płynie mózgowo-rdzeniowym u chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną (tam gdzie leki stosowane dożylnie przenikają z trudem), ale ten sposób leczenia staje się coraz rzadszy. Spowodowane to zostało przez modyfikację sposobu leczenia i dawek stosowanych leków. Radioterapia jest metodą użyteczną w leczeniu chłoniaków i w niektórych chorobach wywodzących się z komórek plazmatycznych takich jak szpiczak mnogi i pojedyncze ogniska plazmocytoma. Początkowo uważano, że radioterapia działa głównie poprzez bezpośrednie niszczenie komórek nowotworowych. Teraz wiadomo, że radioterapia powoduje poważne uszkodzenie komórek dzielących się bez ich zniszczenia. Takie uszkodzone komórki zazwyczaj giną po rozpoczęciu procesu zaprogramowanej śmierci komórki czyli apoptozy. Stopień radiowrażliwości poszczególnych typów komórek nowotworów krwi zależy od tego czy uszkodzona komórka jest nadal zdolna do dalszego życia. W niektórych komórkach złośliwych ulegają unieczynnieniu geny odpowiedzialne za wyzwolenie procesu apoptozy po uszkodzeniu, co czyni je niewrażliwymi na stosowaną radioterapię. Radioterapia jest tak samo mało wybiórcza jak chemioterapia, ale wskutek możliwości dokładnego skierowania promieni tylko na nowotwór objawy uboczne są bardziej ograniczone do miejsca naświetlań. Naświetlanie całego ciała może być zastosowane w przygotowaniu do przeszczepienia szpiku/komórek macierzystych jako leczenie biorcy i zapobieganie odrzuceniu przeszczepionych komórek dawcy.


Transplantacja komórek macierzystych
Komórki macierzyste ze szpiku lub z krwi obwodowej są niezbędne w celu zapewnienia prawidłowej odnowy komórek krwi gdy szpik kostny uległ uszkodzeniu w przebiegu choroby lub w następstwie stosowania wysokich dawek leków czy radioterapii i nie może wypełniać swojej funkcji. Niekiedy uszkodzenie szpiku jest wynikiem leczenia białaczki lub spokrewnionych chorób nowotworowych krwi. Intensywne leczenie niezbędne dla zniszczenia wszystkich komórek białaczki może uszkodzić także szpik kostny. W tym przypadku pacjent może zostać uratowany przed następstwami wysokodawkowanej chemioterapii, które mogą zagrażać życiu poprzez przeszczepienie komórek macierzystych krwi. Najczęstszym wskazaniem do wykonania przeszczepu jest leczenie białaczki lub innych nowotworów krwi o niepomyślnym rokowaniu, tzn. jeśli szanse wyleczenia za pomocą mniej intensywnego leczenia są niewielkie. Najistotniejszym aspektem przeszczepienia komórek progenitorowych jest zapewnienie wystarczającej ilości komórek dla zapewnienia odnowy szpiku i odtworzenia wszystkich innych komórek krwi. Jest też bardzo ważne aby uniknąć powikłań leczenia takich jak infekcje i odrzucenie przeszczepu.


Źródła pozyskiwania komórek prekursorowych
Komórki prekursorowe krwi mogą być uzyskane albo ze szpiku kostnego albo z żyły za pomocą specjalnego urządzenia, które oddziela komórki pnia od krążącej krwi (separator komórkowy). Tak więc przeszczep może w istocie dotyczyć komórek prekursorowych, uzyskanych z krwi obwodowej lub ze szpiku kostnego. W obu przypadkach materiał może być pobrany od chorego (przeszczep autologiczny) lub od innego dawcy (przeszczep allogeniczny).
Nowym interesującym źródłem komórek prekursorowych w pediatrii jest możliwość uzyskiwania materiału z krwi pępowinowej noworodków. Jest nadzieja, że w tym przypadku znalezienie materiału zgodnego do przeszczepu będzie stanowiło mniejszy problem niż w przypadku komórek pnia uzyskiwanych z innych źródeł. Komórki krwi pępowinowej mogą być zamrażane i przechowywane, co daje nadzieję na stworzenie „zapasu” w celu późniejszego użycia do przeszczepów. Korzystanie z krwi pępowinowej w przeszczepach u dorosłych jest zagadnieniem jeszcze bardzo mało poznanym. Największym problemem jest na razie stosunkowo mała ilość komórek prekursorowych możliwa do uzyskania z krwi pępowinowej jednego dawcy noworodka.

Rodzaje dawców
Transplantacje mogą być wykonane przy użyciu własnych komórek prekursorowych pacjenta. Taka procedura nazywa się autoprzeszczep lub przeszczep autologiczny. Każdy rodzaj przeszczepu od innego dawcy nazywany jest allogeniczny. Jeśli dawcą komórek progenitorowych jest członek rodziny chorego to taki przeszczep nazywa się przeszczepem rodzinnym od dawcy spokrewnionego. Najlepszym dawcą ze względu na pełną zgodność w zakresie antygenów zgodności tkankowej pomiędzy dawcą a biorcą jest drugie z pary bliźniąt. Tak przeszczep nazywa się syngenicznym. Identyczny bliźniak może jednakże nie okazać się idealnym dawcą ze względu na znaczne ryzyko nawrotu choroby nowotworowej. Najczęstszym dawcą spokrewnionym jest dobrany w zakresie antygenów zgodności tkankowej brat lub siostra chorego, ale w rzadkich przypadkach może to być także rodzic lub dziecko chorego. Ta forma przeszczepu możliwa jest jedynie u jednego na trzech chorych, którzy posiadają rodzeństwo, lub jeszcze rzadziej rodzica zgodnego w zakresie typowania tkankowego. Dalsi krewni niezmiernie rzadko mogą okazać się zgodni, tak więc zazwyczaj nie pobiera się od nich nawet materiału do badań. Jeśli chory nie ma żadnego zgodnego dawcy spokrewnionego, to może okazać się niezbędne poszukiwanie zgodnego w zakresie typowania tkanek dawcy nie spokrewnionego.
Potencjalni dawcy szpiku nie spokrewnieni z chorym zarejestrowani są w tzw. Bankach Dawców Szpiku, ilość chętnych do oddania szpiku w Polsce stale rośnie. Szansa na znalezienie w Banku odpowiedniego zgodnego w zakresie antygenów tkankowych dawcy nie spokrewnionego wynosi jak 1 do 10-20 tysięcy. Coraz więcej przeszczepów wykonywanych na świecie jest od dawców nie spokrewnionych. Chorzy innego pochodzenia niż europejskie mogą napotkać więcej trudności w znalezieniu dawcy nie spokrewnionego. Wynika to z faktu, że układ antygenów zgodności tkankowej może występować z różną częstością w różnych grupach etnicznych, a przeważająca większość dawców zarejestrowanych w Bankach dawców jest pochodzenia europejskiego. Z tego powodu Banki dawców bardzo chętnie rejestrują ochotników należących do innych grup etnicznych.


Kwalifikacja do przeszczepu
Wszystkie przeszczepy, autologiczne lub od innego dawcy wiążą się z pewnym ryzykiem dlatego stan ogólny chorego jest głównym czynnikiem determinującym kwalifikację do przeszczepu. Kryteria dotyczące stanu zdrowia są bardziej rygorystyczne dla przeszczepów od zgodnego dawcy niż w przypadku przeszczepów własnych komórek chorego. Do całkiem niedawna wyrażało się to przede wszystkim niższą granicą wieku dla osób kwalifikowanych do przeszczepów allogenicznych. Nowa technika wykonywania przeszczepów, zwana mini-przeszczepami lub inaczej transplantacjami nie mieloablacyjnymi (nie wymagającymi całkowitego wyeliminowania szpiku biorcy) pozwoli prawdopodobnie na przesunięcie górnej granicy wieku dla chorych poddanych przeszczepom allogenicznym. Kluczową różnicą w tym nowym podejściu jest zastosowanie mniej intensywnych programów przygotowujących do przeszczepu za pomocą chemioterapii lub radioterapii.


Splenektomia (usunięcie śledziony)
Splenektomia (usunięcie śledziony) może być wskazana w każdej odmianie nowotworu krwi jeśli bardzo powiększona śledziona jest przyczyną dolegliwości. Korzyści z usunięcia śledziony różnią się w zależności od stopnia powiększenia tego narządu ale także od rodzaju choroby. Splenektomia prowadzi przynajmniej do zmniejszenia dolegliwości wynikających z powiększenia śledziony. U chorych, którym usunięto śledzionę istnieje jednakże większe ryzyko pojawienia się niektórych ciężkich infekcji. Ryzyko to nie jest jednak tak duże aby chorzy zmuszeni byli do zmiany trybu życia, ale należy pamiętać o zgłoszeniu się do lekarza natychmiast, gdy pacjent zachoruje, należy pamiętać również o poinformowaniu swojego lekarza rodzinnego o przebytym usunięciu śledziony. Chorzy po splenektomii powinni być zaszczepieni przeciwko niektórym infekcjom, a także otrzymywać zapobiegawczo antybiotyki, pochodne penicyliny.


Chemioterapia białaczki i podobnych chorób nowotworowych krwi


Badania kliniczne
Chory po ustaleniu świeżego rozpoznania białaczki może zostać zaproszony do udziału w prowadzonych obecnie badaniach klinicznych. Badania kliniczne są bardzo szczegółowo nadzorowanym porównaniem różnych sposobów leczenia w celu wyboru najlepszego z nich. Punktem wyjściowym do badania klinicznego jest najlepszy w danym okresie sposób leczenia choroby. Najczęstszym celem badania jest stwierdzenie czy mowy lek lub nowy sposób podawania dotychczas stosowanych leków może dać lepsze wyniki leczenia.
Badania kliniczne są absolutnie niezbędne aby dokonać postępu w leczeniu chorób nowotworowych krwi. Najlepszy istniejący w danym okresie sposób leczenia może być zastąpiony tylko leczeniem, którego skuteczność przebadano i okazała się ona wyższa. Istnieją trzy rodzaje badań klinicznych, co pozwala badać albo nowy lek albo nowe zastosowanie kliniczne dla już zarejestrowanych leków. Badania kliniczne I fazy skupiają się głównie na określeniu bezpieczeństwa stosowania leku i mają za zadanie udzielenie odpowiedzi jaką dawkę leku można podać choremu bez narażenie go na wystąpienie objawów ubocznych. Badania II fazy obejmują małe grupy chorych w celu określenia najlepszej odpowiedzi na różne dawki i przy różnych częstościach podawania leku lub skojarzenia leków. Badania kliniczne III fazy porównują skuteczność nowego leku (lub istniejącego połączenia leków) z innym najlepszym w danym okresie leczeniem. Większość badań klinicznych III fazy jest nazywana randomizowanymi badaniami klinicznymi ponieważ chorzy w sposób losowy otrzymują jeden z rodzajów leczenia. Każdy chory zaproszony do udziału w badaniach klinicznych będzie miał w przystępny sposób wytłumaczone przez swojego lekarza jaki jest cel i zasady prowadzonego badania. Każdy chory może odmówić udziału w proponowanym badaniu klinicznym lub też wycofać się w każdym jego okresie - nie zmieni to jakości udzielanej później opieki i będzie otrzymywał standardowe leczenie swojej choroby, jakie prowadzone jest w danym ośrodku. 
Większość leków (chemioterapia) podawane jest w sposób ściśle zaplanowany według planu, takie leczenie nazywane jest leczeniem cyklicznym. Cykle chemioterapii określają jakie leki będą stosowane, w jakich dawkach i w jakich dniach. Jeżeli chory bierze udział w badaniu klinicznym to wykonywane badania i stosowane leki określa ściśle protokół badania. Cykle nazywane są najczęściej według pierwszych liter z nazwy leków. Na przykład cykl CHOP może być stosowany w leczeniu chłoniaków złośliwych. Nazwa ta odpowiada następującym lekom: Cyklofosfamid, Hydroxydaunorubicin (inna nazwa Adriblastyny), Oncovin (inna nazwa Vincrystyny) i Prednison (inna nazwa Encortonu).


Leki stosowane w leczeniu białaczki i podobnych chorób
Leki przeciwnowotworowe muszą być stosowane z najwyższą ostrożnością lub nawet należy wstrzymać się z ich stosowaniem u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Kobiety i mężczyźni w trakcie leczenia powinni stosować środki antykoncepcyjne. Lekarz udzieli wszelkich informacji jak długo należy stosować takie zabezpieczenia po zakończeniu chemioterapii. Niektóre leki mogą powodować bezpłodność. Chorzy, którzy planują poczęcie potomstwa po okresie zakończenia leczenia powinni poinformować o tym lekarza prowadzącego w celu przedyskutowania tego problemu i ewentualnie podjęcia środków umożliwiających zachowanie płodności lub zmagazynowania nasienia.
Działania uboczne chemioterapii zależą często od stosowanych dawek leków, ale także od innych uwarunkowań medycznych u pacjenta. Najlepiej jeśli informacji na ten temat udzieli specjalista leczący chorego. 



Dieta a białaczka
Nie ma żadnego dowodu na to, że jakaś specjalna dieta może mieć wpływ na przebieg białaczki lub spokrewnionych chorób. Pacjenci powinni mieć po prostu zapewnioną zdrową zrównoważoną dietę. Jeśli chorzy nie mają apetytu lub też mają problemy z jedzeniem pomocny powinien być kontakt ze szpitalnym dietetykiem.
Nie ma żadnych produktów, których nie można jeść, chyba że lekarz zadecyduje inaczej. Alkohol stosowany z umiarem jest dozwolony, chociaż może dochodzić do interakcji z niektórymi lekami, dlatego niektórzy chorzy w pewnym okresie powinni unikać alkoholu. Niektórzy chorzy na chłoniaki przestają tolerować alkohol; stają się oni bardzo wrażliwi na małe dawki alkoholu albo występują u nich nieprzyjemne reakcje po spożyciu alkoholu.
Podawanie witamin w zwykłych dawkach nie ma wpływu na przebieg choroby. Badania laboratoryjne wykazały, że niekiedy komórki nowotworowe rosną szybciej przy wysokim stężeniu witaminy C. Prawdopodobnie nie jest rozsądne przyjmowanie dużych dawek witamin lub innych produktów uzupełniających dietę.



Niekonwencjonalne leczenie alternatywne i leczenie komplementarne
Niekonwencjonalne leczenie alternatywne oznacza leczenie stosowane zamiast terapii konwencjonalnej, a leczenie komplementarne oznacza inne sposoby leczenia stosowane równolegle ze stosowaniem leczenia konwencjonalnego.
Wiele osób propagujących leczenie niekonwencjonalne twierdzi, że osiągają nadzwyczajne wyniki, niestety jednak dotychczas żadne z tych twierdzeń nie znalazło niezależnego potwierdzenia i wielu chorych zmarło po zaniechaniu konwencjonalnej terapii. Poszczególne doniesienia o uzdrowieniach chorych, którzy jednocześnie poddali się leczeniu konwencjonalnemu powinny być traktowane ze szczególną ostrożnością. Wiele rodzajów leczenia konwencjonalnego nie działa w sposób natychmiastowy, często się zatem zdarza, że chorzy uważają błędnie za skuteczne zastosowane później leczenie niekonwencjonalne. Należy być szczególnie uwrażliwionym na „uzdrawiaczy”, którzy utrzymują, że stosowane przez nich metody „uzdrawiają” wiele różnych chorób o różnym podłożu i przyczynach, twierdzą że mogą zniszczyć „wszystkie rodzaje raka”, a także uzdrowić z raka i AIDS.
Leczenie komplementarne, takie jak na przykład aromatoterapia lub masaże mogą w istotny sposób poprawić jakość życia. Nie ma niestety żadnych dowodów, że mogą wpłynąć na przebieg samej choroby. Masaże powinny być stosowane szczególnie rozważnie u chorych na chłoniaki. Chociaż mogą być całkowicie bezpieczne, istnieje jednak teoretycznie niebezpieczeństwo, że masaż może przesunąć komórki nowotworowe do krążenia. Z tego powodu pacjenci powinni powiadomić swojego lekarza o planowanym dodatkowym leczeniu komplementarnym.

Białaczka i podobne choroby - informacje ogólne, przyczyny 


Informacje tutaj zawarte zostały przygotowane przez specjalistów z Leukemia Research Foundation (www.lrf.org) 
Tłumaczenie na j. polski:
Dr n. Med. Marek Kasznicki
Lek. med. Krzysztof Jamroziak
Przedstawiciele fundacji „Leukemia Research Fund” są bardzo zadowoleni mogąc uczestniczyć we współpracy, dzięki której te informacje stały się dostępne dla pacjentów mówiących po polsku i ich lekarzy




Białaczka i podobne choroby – informacje ogólne, przyczyny


Białaczka i podobne schorzenia są nowotworowymi chorobami krwi. Niniejsze strony zawierają informacje na temat:

Krwi, szpiku kostnego i układu chłonnego u osób zdrowych 
Dolegliwości i objawów występujących w przebiegu nowotworowych chorób krwi 


Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej o swojej chorobie i jej leczeniu zapytaj swojego lekarza, powinien on odpowiedzieć na wszystkie Twoje pytania.



Komórki krwi 
Choroby 
Przyczyny białaczek i podobnych chorób 
Podsumowanie 
Dodatkowe informacje 
Komórki krwi
Powstawanie komórek krwi
Krew składa się z części płynnej (osocza) w której zawieszone są trzy główne rodzaje komórek – krwinki czerwone (erytrocyty), krwinki białe (leukocyty) i płytki krwi (trombocyty). Ilość poszczególnych typów komórek krwi różni się u poszczególnych ludzi, zależy też od wieku, ale jest dość stabilna u konkretnej osoby. 
Każdy rodzaj komórek krwi ma inne zadania. Krwinki czerwone zawierają barwnik nazywany hemoglobiną. Posiada ona zdolność wiązania tlenu i przenoszenia go z płuc do tkanek, gdzie jest uwalniany w celu zapewnienia prawidłowego przebiegu procesów ustrojowych. Krwinki białe są ważną częścią układu odpornościowego (immunologicznego) organizmu – zapewniają obronę przed atakującymi go drobnoustrojami. Istnieje kilka rodzajów krwinek białych. Płytki tworzą pierwszą linię odpowiedzi na uszkodzenie tkanek, zlepiają się wówczas razem w miejscu zranienia i zatrzymują krwawienie. Uwalniają również substancje, dzięki którym rozpoczyna się powstawanie skrzepu i rozpoczyna się proces gojenia i wytwarzania blizny.
Układ chłonny składa się ze szczególnych krwinek białych krążących we krwi i naczyniach limfatycznych oraz z miejsc takich jak węzły chłonne rozsiane po całym organizmie, śledziona, migdałki i inne organy.
Wszystkie rodzaje komórek krwi są wytwarzane w szpiku kostnym, który znajduje się w tkance gąbczastej wewnątrz kości. Komórki krwi produkowane są z bardzo wczesnych komórek, zwanych komórkami pnia. Komórki pnia występują z częstością mniejszą niż 1 na 5000 komórek szpiku ale z nich właśnie powstają komórki krwi różnych rodzajów, które stopniowo dojrzewając stają się czynnościowo sprawnymi komórkami krwi obwodowej.
Wzrost i różnicowanie prawidłowych komórek w szpiku są ściśle kontrolowane, tak aby wyprodukować tylko potrzebną ilość komórek każdego typu, która niezbędna jest do utrzymania zdrowia. System ten jest niesłychanie wydajny jeśli wziąć pod uwagę, że w każdej sekundzie wytwarzane jest około 3 milionów krwinek czerwonych i 120 tysięcy krwinek białych. Wszystkie komórki krwi starzeją się i giną gdy nie są już dłużej potrzebne. Czas przeżycia komórek krwi jest bardzo różny: krwinki czerwone żyją około 4 miesięcy po opuszczeniu szpiku, najczęściej spotykane białe krwinki – neutrofile (granulocyty) pozostają w krążeniu zaledwie kilka godzin, a płytki kilka dni. Ponieważ krwinki białe i płytki krwi charakteryzują się tak krótkim okresem przeżycia dlatego ich niedobór nie może być łatwo uzupełniony przez transfuzję. Jednak niektóre wyspecjalizowane limfocyty żyją latami. Dla utrzymania prawidłowej ilości poszczególnych krwinek bardzo ważne jest usunięcie ich z krążenia pod koniec czasu przeżycia krwinki. Nowotwory krwi powstają z powodu braku „starzenia się” krwinek i zaburzeń usuwania ich z krążenia, albo wskutek nadmiernego, niekontrolowanego wytwarzania komórek, a najczęściej wskutek łącznego występowania obu tych zjawisk.
Zarówno powstawanie komórek krwi jak i utrzymanie prawidłowej ilości każdego rodzaju krwinek jest kontrolowane za pomocą substancji zwanych czynnikami wzrostu. Będzie o nich mowa przy omawianiu leczenia, ponieważ niektóre spośród czynników wzrostu zostały wyprodukowane w laboratorium i są obecnie używane w leczeniu. Wiadomo również, że nieprawidłowe stężenie czynników wzrostu odpowiedzialne jest za rozwój niektórych chorób, na przykład u chorych na szpiczaka mnogiego, u których występuje podwyższone stężenie czynnika wzrostu nazywanego Il-6 (interleukina 6) we krwi i w szpiku kostnym.



Choroby
Każdy chory jest niepowtarzalną jednostką i doświadcza swojej choroby w sposób jedyny na świecie. Jakakolwiek drukowana informacja jest w nieunikniony sposób tylko uogólnieniem wielu jednostkowych doświadczeń. Dlatego najlepszym źródłem obiektywnej informacji dla pacjenta na temat dalszego rozwoju choroby w konkretnym przypadku, a także na temat możliwych wyników leczenia jest opiekujący się chorym lekarz hematolog. Chorzy mają prawo prosić o drugą niezależną opinię (i wielu specjalistów uznaje, a nawet doradza takie postępowanie), zwłaszcza gdy choroba jest rzadka lub jeśli jej objawy są nietypowe. Należy podkreślić, że poszukiwanie niezależnej opinii drugiego lekarza nie oznacza, że chory nie ma zaufania do lekarza prowadzącego. Naturalna jest chęć poszukiwania wszelkiej dostępnej pomocy i rady, zwłaszcza gdy rozpoznano poważną, a nawet zagrażającą życiu chorobę.



Białaczka
Medyczne określenie białaczki leukemia pochodzi z języka greckiego i oznacza „biała krew”. Białaczka jest często nieprawidłowo nazywana „rakiem krwi”. Nazwą białaczka określa się grupę bardzo podobnych do siebie chorób nowotworowych, które rozwijają się w niedojrzałych komórkach szpiku kostnego z których wytwarza się krew. 
W białaczce prawidłowe mechanizmy kontrolne załamują się i szpik zaczyna wytwarzać wielką ilość nieprawidłowych krwinek białych jednego rodzaju. Powoduje to zaburzenie prawidłowej produkcji innych komórek krwi, co prowadzi do niedokrwistości i zmniejszenia ilości płytek krwi. Często u chorych z białaczką śledziona i wątroba są powiększone, co powoduje uczucie dyskomfortu w brzuchu. Także, w niektórych przypadkach, dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych. Znaczne ilości krwinek białych wytwarzane u chorych na białaczkę nie są prawidłowe, co oznacza, że wskutek tego dochodzi do częstych poważnych infekcji ponieważ komórki białaczkowe zastępują prawidłowe krwinki białe, które zwalczają infekcje.
Białaczki dzieli się na szpikowe i limfatyczne, a także na ostre i przewlekłe. Określenie szpikowe lub limfatyczne dotyczy typu wytwarzanych nieprawidłowych komórek. Jeżeli chodzi o limfocyty lub komórki pochodne, to białaczkę określa się jako limfatyczną lub limfoblastyczną. Białaczki szpikowe dotyczą wszystkich innych rodzajów krwinek białych, lub też komórek z których powstają krwinki czerwone lub płytki (megakariocyty). Określenie ostre lub przewlekłe są często błędnie rozumiane. Odnoszą się one jedynie do szybkości postępu choroby, jeśli byłaby ona nie leczona, a nie do ciężkości jej przebiegu. Białaczka ostra pojawia się nagle i nie leczona postępuje bardzo szybko. Białaczka przewlekła rozwija się powoli, nawet jeśli jest nie leczona.


Chłoniak
Chłoniaki są nowotworami tkanki limfatycznej (chłonnej). Układ chłonny składa się z szeregu drobnych naczyń podobnych do naczyń krwionośnych. Drenują one płyn z tkanek i umożliwiają jego powrót do krwi. W całym tym układzie rozmieszczone są niewielkie narządy zwane węzłami chłonnymi (gruczołami chłonnymi). Skupienia takich węzłów znajdują się w dołach pachowych, pachwinach, na szyi, w miednicy, brzuchu i klatce piersiowej. Ponieważ pomagają one zwalczać infekcje, często wskutek tego ulegają one obrzmieniu. Na przykład obrzęknięte, powiększone gruczoły chłonne występują w anginie i zapaleniami gardła. Węzły chłonne wypełnione są wyspecjalizowanymi krwinkami białymi, zwanymi limfocytami. Limfocyty składają się także na znaczny odsetek krążących we krwi krwinek białych. Limfocyty można podzielić za pomocą specjalnych testów laboratoryjnych na limfocyty B, limfocyty T i pozostałe. Podział ten odzwierciedla także ich funkcję; limfocyty B odpowiadają za produkcję przeciwciał, limfocyty T kontrolują zachowanie innych limfocytów i mogą odpowiadać za unieszkodliwienie niektórych organizmów zarażających człowieka, takich jak wirusy. Jedną z istotnych podgrup pozostałych limfocytów są tzw. komórki NK (naturalni zabójcy), które bezpośrednio zabijają zarazki i pasożyty.
Różne rodzaje limfocytów zlokalizowane są w węźle chłonnym w bardzo określony sposób, zgodnie ze swoją funkcją. Śledziona (narząd znajdujący się w górze brzucha po lewej stronie, który pomaga w zwalczaniu infekcji i usuwa z krążenia stare komórki krwi), grasica (znajduje się poza górną częścią mostka), a także migdałki podniebienne i gardłowy także są częścią układu chłonnego. Ograniczone niewielkie skupienia utkania układu chłonnego spotyka się w skórze i jelitach. Wywodzą się z nich rzadkie postaci chłoniaków. Istnieje wiele różnych typów chłoniaków, ale historycznie dzieli się je na dwie duże grupy. Jedna z nich nazywa się choroba Hodgina, czyli ziarnica złośliwa (nazywana obecnie też chłoniak Hodgkina), a druga grupa to chłoniaki nieziarnicze.



Szpiczak mnogi
Szpiczak mnogi jest postacią nowotworu, wywodzącą się ze specyficznej formy limfocytów zwanych komórkami plazmatycznymi. Komórki plazmatyczne produkują przeciwciała. Stanowią one wyspecjalizowaną postać limfocytów B. Szpiczak mnogi jest najczęstszą choroba nowotworową komórek plazmatycznych. Niekiedy szpiczak występuje tylko w jednym miejscu (plasmocytoma) lub jako choroba podobna do białaczki (białaczka plazmocytowa).
Szpiczak mnogi jest chorobą występującą głownie w starszym wieku. Rzadko jest spotykany u młodych dorosłych, a nieznany jest w ogóle u dzieci. Nazwa szpiczak mnogi wiąże się z występowaniem u większości chorych objawów choroby w wielu kościach jednocześnie. Chorobie towarzyszy niszczenie struktury kości. Wynika to z nadmiernej aktywności specjalnych komórek szpiku, które odpowiadają za nieustanne niszczenie i odtwarzanie kości. W szpiczaku proces niszczenia przeważa nad procesem wytwarzania, co powoduje powstawanie ubytków kości. Uwalnia się przy tym do krwi duża ilość wapnia, co może prowadzić do uszkodzenia nerek. Szpiczak mnogi ma kilka postaci klinicznych. Duży odsetek chorych w trakcie leczenia doświadcza ustąpienia wszystkich objawów choroby i nie wymaga wówczas aktywnego leczenia. Dochodzi do tego nawet gdy choroba nie jest całkowicie usunięta z organizmu, co nazwa się fazą plateau (zacisza), która może trwać nawet do kilku lat.



Zespoły mielodysplastyczne
Zespoły mielodysplastyczne (MDS) stanowią grupę chorób, w których wytwarzanie krwi jest w znacznym stopniu zaburzone. Pojęcie mielodysplazji może być mylące, ponieważ używane jest zarówno na oznaczenie pewnych nieprawidłowych cech komórek w szpiku kostnym ale także na oznaczenie odrębnej grupy chorób (MDS). Jeśli istnieje jakakolwiek niejasność w jakim znaczeniu użyto tego terminu to należy zapytać lekarza i poprosić o wyjaśnienie. W przeciwieństwie do białaczki, w której tylko jeden typ komórek jest nadmiernie wytwarzany, w zespołach mielodysplastycznych zaburzenia dotyczyć mogą któregokolwiek lub często wszystkich typów komórek krwi. Wytwarzane komórki krwi są niepełnowartościowe, co powoduje, że znaczna ich ilość jest niszczona zanim zdoła opuścić szpik. Oznacza to, że ilość krwinek czerwonych, granulocytów, krwinek białych i płytek krwi może być nieprawidłowo niska. Jeśli ilość wszystkich typów komórek krwi jest zmniejszona, to taki stan nazywa się pancytopenia.
Zespoły mielodysplastyczne spotyka się głównie u osób powyżej 50 roku życia i w tej grupie występują częściej u mężczyzn. Wśród chorych w młodszym wieku zachorowania u kobiet i mężczyzn są równie częste.
Leczenie w zespołach mielodysplastycznyc często skierowane jest nie na sam proces chorobowy lecz ma na celu poprawę jakości życia poprzez zmniejszenie i wpływanie na objawy będące następstwem niedokrwistości (anemii) z powodu zmniejszenia stężenia hemoglobiny lub samoistnych krwawień wskutek braku płytek krwi. To postępowanie nazywane jest leczeniem objawowym, wspomagającym.



Zespoły mieloproliferacyjne
Zespoły mieloproliferacyjne stanowią grupę chorób w których dochodzi do nadprodukcji jednego lub kilku rodzaju komórek. Czerwienica prawdziwa dotyczy głównie krwinek czerwonych, samoistna nadpłytkowość dotyczy głównie płytek krwi, a w przypadku mielofibrozy dochodzi do nadmiernej produkcji tkanki włóknistej, która w warunkach prawidłowych stanowi rusztowanie, na którym rozmieszczone są inne komórki szpiku.



Niedokrwistość aplastyczna
Chorzy z niedokrwistością aplastyczną cierpią z powodu niewydolności szpiku, co objawia się przede wszystkim zbyt małym wytwarzaniem wszystkich rodzajów komórek krwi. W następstwie tego szpik kostny zawiera znaczną ilość komórek tłuszczowych zamiast komórek krwiotwórczych, które tam normalnie powinny się znajdować. Stan taki nazywa się hipoplazją lub aplazją szpiku. Choroba u większości chorych jest nabyta, to znaczy nie jest dziedziczona ani nie występuje od urodzenia. Jednak rzadka postać tej choroby może być dziedziczna i nazywa się niedokrwistość Fanconiego. Hipoplazja szpiku jest nie do uniknięcia po stosowaniu wysokich dawek leków lub w trakcie radioterapii w leczeniu nowotworów. Jednakże ten rodzaj uszkodzenia szpiku kostnego różni się od niedokrwistości aplastycznej, ponieważ po zaprzestaniu stosowania leków chemicznych lub naświetlań dochodzi do szybkiego powrotu prawidłowej produkcji komórek krwi przez szpik kostny.
Choroba może występować u osób w każdym wieku, ale najczęściej spotykana jest u młodych dorosłych i u osób po 60 roku życia.



Przyczyny białaczek i podobnych chorób
Podobnie jak inne choroby nowotworowe, także białaczki i podobne choroby krwi powstają wskutek zmian lub uszkodzenia genów kontrolujących wzrost, rozwój i podziały komórkowe. W większości przypadków nie można znaleźć żadnej konkretnej przyczyny białaczki. Wiadomo na pewno, że niektóre czynniki mogą zwiększyć prawdopodobieństwo rozwoju białaczki lub innej choroby nowotworowej krwi. Bardzo rzadko znajduje się tak jednoznaczną przyczynę białaczki jak np. u osób które przeżyły wybuch bomby atomowej.



Specyficzne przyczyny
Dziedziczność
Nie ma dowodów, że jakakolwiek postać nowotworu może być dziedziczna. Nawet w bardzo rzadkich przypadkach nowotworów krwi stwierdzanych przy urodzeniu choroba rozwinęła się w następstwie uszkodzenia komórek płodu w macicy. W niedawnych badaniach wykazano, że w białaczkach u dzieci pierwotny defekt genetyczny (który ostatecznie doprowadza do powstania białaczki) występuje już przed urodzeniem. Czynniki obecne w środowisku, gdzie żyje matka, które doprowadzają do tego pozostają niezidentyfikowane, chociaż istnieją silne dowody, że palenie papierosów lub picie znacznych ilości alkoholu przez matkę podczas ciąży może zwiększać ryzyko rozwoju białaczki u dziecka.
W większości przypadków białaczki i innych nowotworów krwi nie ma dowodów, że u krewnych pacjenta ryzyko zachorowania jest wyższe niż u pozostałych ludzi, chociaż znane są niektóre dziedziczne choroby, w których ryzyko rozwoju nowotworu jest zwiększone. Choroby te odpowiedzialne są za bardzo niewielką ilość przypadków nowotworów krwi. Jeśli ta sama postać białaczki zdarza się u więcej niż jeden członek danej rodziny to wskazane jest skonsultowanie się z lekarzem, zajmującym się genetyka. W tej sprawie można uzyskać pomoc lekarza hematologa prowadzącego leczenie Twojej choroby.
Zespół Downa wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju białaczki. Dzieci z zespołem Downa często mają obraz krwi obwodowej podobny do białaczki, ale zmiany te ustępują bez leczenia. Sugeruje to, że jeden lub kilka genów na chromosomie 21 może odgrywać istotna rolę w prawidłowym rozwoju i dojrzewaniu komórek krwi.

Wiek
Ryzyko rozwoju białaczki lub innej choroby nowotworowej krwi wzrasta wraz z wiekiem. Istnieje jednakże kilka odmian chorób nowotworowych krwi, które występują znacznie częściej u dzieci niż u dorosłych. Jedną z nich jest ostra białaczka limfoblastyczna, która występuje pomiędzy 2 a 5 rokiem życia częściej niż w jakimkolwiek innym wieku. Zjawisko to jest znane jako dziecięcy szczyt zachorowania na białaczkę. Niektóre choroby takie jak szpiczak i przewlekła białaczka limfatyczna prawie nigdy nie zdarzają się u ludzi młodych. W każdej sekundzie naszego życia organizm wytwarza około 3 mln nowych krwinek, dlatego nieuniknione jest gromadzenie się uszkodzeń genetycznych w komórkach z biegiem lat. Jedynym powodem, dla którego nowotwory nie występują coraz częściej wraz z wiekiem są bardzo skomplikowane mechanizmy obronne przed szkodliwymi mutacjami w naszym ciele. Zazwyczaj, gdy w komórce zachodzą niepożądane zmiany w materiale genetycznym, fakt ten jest wykrywany i komórka „popełnia samobójstwo”; proces ten nazywa się apoptozą czyli procesem zaprogramowanej śmierci komórki.

Infekcje
Białaczka nie jest chorobą, którą można nabyć poprzez kontakt z inną osobą chorą na tę chorobę. Jest jednak możliwe, że niektóre infekcje wirusowe mogą działać jako czynnik przyspieszający lub współdziałający. Rodzaj infekcji, na które narażone jest dziecko może tłumaczyć występowanie dziecięcego szczytu zachorowań na ostrą białaczkę limfoblastyczną. W miarę jak częstość zachorowań na choroby zakaźne wieku dziecięcego zmniejsza się w społeczeństwach zachodnich, a rodziny stają się mniejsze, coraz mniej dzieci jest narażone na zachorowanie na chorobę zakaźną w pierwszym roku życia. W rzadkim przypadku opóźniony pierwszy stres dla układu odpornościowego może spowodować rozwój białaczki. Dowody na potwierdzenie tej hipotezy obejmują zmniejszenie ryzyka białaczki u dzieci szczepionych w pierwszym roku życia i u dzieci przebywających w żłobkach lub podobnych instytucjach w pierwszym roku życia.
Przemieszczenie ludności, do jakiego dochodzi w nowym gwałtownie rozwijającym się mieście, lub gdy znaczne ilości ludzi przemieszczają się do nowego miejsca zamieszkania również mogą wiązać się ze zwiększonym zachorowaniem na białaczkę dziecięcą. W tym przypadku stres polega mniej na występowaniu narażenia w określonym czasie co na nowych rodzajach zarazków, z którymi styka się dziecko.
Wirus nazywany wirusem Ebsteina-Barra (EBV) wiąże się z występowaniem chłoniaka zwanego chorobą Hodgkina u dzieci i starszych dorosłych. Jest jasne, że EBV sam w sobie nie wystarcza do spowodowania choroby, ponieważ zakażenie tym wirusem jest bardzo częste w społeczeństwie, podczas gdy choroba Hodgkina jest dosyć rzadka. Inne wirusy, nie do końca jeszcze zidentyfikowane, mogą brać udział w rozwoju białaczki lub chłoniaków. Istnieje tylko jeden wirus, o którym na pewno wiadomo, że powoduje białaczkę lub chłoniaka u ludzi. Wirus ten nazywa się HTLV-1 (ludzki wirus białaczki/chłoniaka T komórkowego). Jest on często spotykany jedynie w Japonii i, w mniejszym stopniu, na Karaibach. Od zakażenia do pojawienia się choroby mijają lata. Bardzo rzadko spotyka się ten rodzaj białaczki w Europie.
Niedokrwistość aplastyczna, która jest rzadką chorobą, może wystąpić w następstwie wirusowego zakażenia wątroby lub innych infekcji wirusowych. Jednakże infekcje wirusowe odpowiedzialne są prawdopodobnie za bardzo mały odsetek przypadków.

Środki chemiczne
Najczęstszym narażeniem chemicznym związanym z występowaniem białaczki jest palenie papierosów. Przypuszcza się, że około jednej czwartej przypadków białaczki może powstawać w następstwie palenia papierosów. Wiadomo, że benzen w dużym stężeniu wywołuje białaczkę i jest prawdopodobne, że inne podobne środki chemiczne mogą zwiększać ryzyko zachorowania na białaczki i podobne choroby krwi. Największym źródłem narażenia na benzen jest palenie papierosów. Niektórzy ludzie są narażeni na działanie benzenu w trakcie swojej pracy zawodowej. Przepisy dotyczące narażenia zawodowego na benzen są bardzo restrykcyjne w większości krajów. Małe ilości benzenu spotyka się w benzynie, ale są one zdecydowanie zbyt niskie, aby spowodować białaczkę.
Niektóre grupy zawodowe, np. rolnicy są jak się wydaje bardziej narażeni na rozwój szpiczaka i chłoniaków. Może to mieć związek z narażeniem na działanie substancji chemicznych, ale jest o wiele więcej czynników narażenia u rolników, takich jak np. zwiększona ekspozycja na pyłki roślin i inne substancje biologiczne, które mogą działać stymulująco na układ odpornościowy.

Promieniowanie
Promieniowanie jonizujące
Promieniowanie jonizujące jest to rodzaj promieniowania wytwarzany przez aparaty rentgenowskie i materiały radioaktywne. Wysokie dawki promieniowania na pewno zwiększają ryzyko białaczki i podobnych chorób. Wykazano to na przykładzie osób, które przeżyły wybuch bomby atomowej i innych osób narażonych na wysokie dawki promieniowania w wyniku różnych wypadków. Większość ekspertów uważa, że jest bardzo mało prawdopodobne, aby bardzo niskie dawki promieniowania mogły spowodować białaczkę lub podobne choroby. Bardzo rzadko, jeśli w ogóle, można być w Europie narażonym na działanie tak wysokich dawek promieniowania, które mogłyby spowodować białaczkę. 
Kilka lat temu donoszono, że u dzieci, które były narażone na działanie promieniowania z trakcie wykonywania ich matkom badań rantgenowskich w ciąży, może częściej rozwijać się białaczka. Wprowadzenie badań ultrasonograficznych w ciąży właściwie wyeliminowało potrzebę wykonywania badań rentgenowskich kobietom w ciąży. Dąży się także do unikania wykonywania zdjęć rtg młodym kobietom, które potencjalnie mogą być w ciąży. Nowoczesne aparaty rentgenowskie działają przy użyciu znacznie mniejszych dawek promieniowania niż wcześniej, poza tym jeżeli istnieje rzeczywiście uzasadniona potrzeba wykonania badania rentgenowskiego kobiecie ciężarnej, podejmuje się specjalne kroki aby maksymalnie zredukować dawkę promieniowania.

Promieniowania niejonizujące
Niektóre badania wykazały, że istnieje możliwość częstszego występowania ryzyka rozwoju białaczki u dzieci, które mieszkają niedaleko linii wysokiego napięcia lub innych urządzeń do przesyłania i przetwarzania elektryczności. Sugeruje się, że pole elektromagnetyczne może spowodować albo sama białaczkę albo przyspieszyć jej rozwój, jeśli powstała z innych powodów. Badania te przeprowadzono na bardzo małej ilości przypadków i przy jedynie orientacyjnej ocenie narażenia na działanie pola elektromagnetycznego. W konkluzji większości opublikowanych prac stwierdza się, że wzrost ryzyka białaczki w następstwie narażenia na działanie pola elektromagnetycznego jest bardzo mało prawdopodobny. Zużycie elektryczności bardzo znacznie wzrosło w ciągu ostatnich dwudziestu-trzydziestu lat podczas gdy zachorowania na białaczkę dziecięcą są w miarę stabilne. Szczyt zachorowań pomiędzy trzecim a piątym rokiem życia także nie może być wytłumaczony narażaniem na działanie pola elektromagnetycznego.

Białaczki wtórne
Niektóre postaci białaczki i podobnych chorób są spotykane częściej niż zazwyczaj u osób, które przebyły wcześniej intensywną chemioterapię przeciwnowotworową z innego powodu. Zjawisko to jest znane jako wtórna białaczka. Najczęstszymi chorobami w tej grupie chorych jest ostra białaczka szpikowa i zespół mielodysplastyczny. Należy podkreślić ,że tylko u niewielkiego odsetka chorych onkologicznie dochodzi do rozwoju wtórnej białaczki lub podobnych chorób w następstwie przebytego leczenia. Niestety wtórne nowotwory są częściej mniej wrażliwe na chemioterapię i mogą być bardzo trudne do leczenia.
Istnieją dwa główne typy ostrej białaczki szpikowej wtórnej do przebytej wcześniej chemioterapii. Jeden typ związany jest z leczeniem lekami alkilującymi i białaczka pojawia się wówczas około 5 do 10 lat od zakończenia leczenia, często jest poprzedzona zespołem mielodysplastycznym i stwierdza się charakterystyczne zmiany cytogenetyczne (w chromosomach). Drugi typ związany jest z przebytym leczeniem inhibitorami topoizomerazy II i wówczas białaczka pojawia się wkrótce po zakończeniu leczenia, przybiera formę białaczki mielomonocytowej lub monocytowej, a nie MDS, i charakteryzuje się innym rodzajem zmian cytogenetycznych.


Podsumowanie
Wszystkie choroby przedstawione w niniejszych materiałach dotyczą szpiku kostnego lub układu chłonnego. Przebieg tych chorób jest bardzo różny. Niektóre z nich nie leczone mogą szybko doprowadzić do śmierci chorego podczas gdy inne trwają przez bardzo wiele lat nawet bez leczenia. Różne jest też natężenie objawów chorób krwi. Niektórzy chorzy np. na przewlekłą białaczkę limfatyczną mogą nie odczuwać żadnych dolegliwości w czasie rozpoznania. Objawy chorób krwi mogą przypominać początek grypy lub innych względnie łagodnych chorób. W większości przypadków zaatakowane komórki stanowią część układu odpornościowego organizmu, a to oznacza, że chory jest bardzo wrażliwy na infekcje. Inne objawy mogą zależeć od tego jak bardzo zajęty jest szpik kostny, a także od zajęcia innych organów lub tkanek. Powiększenie śledziony lub wątroby może spowodować ból brzucha; zajęcie kości, tak jak w szpiczaku może dać silne bóle kości. Jedyną osobą, która może udzielić wyczerpującej informacji choremu co do dalszego przebiegu choroby i spodziewanej reakcji na zastosowane leczenie jest lekarz hematolog prowadzący leczenie. Pacjenci maja prawo poszukiwać drugiej niezależnej opinii innego lekarza. Wielu specjalistów uznaje to prawo, a nawet cieszy się na taką propozycję chorego, zwłaszcza gdy choroba jest rzadka lub jej objawy są nietypowe.
Należy z całą mocą podkreślić, że poszukiwanie drugiej niezależnej opinii nie oznacza, że chory nie ma zaufania do swojego lekarza. Ludzie, którzy zachorowali na groźną, a nawet zagrażającą życiu chorobę mają naturalne prawo uzyskać pewność, że wykorzystali wszystkie możliwe sposoby pomocy i uzyskali całą możliwą informację na temat swojego stanu.


Dodatkowe informacje


Chorzy lub ich rodziny mogą i powinni poszukiwać informacji i pomocy także od istniejących grup wsparcia (grupy samopomocy, często we współpracy z psychologiem lub fachowym pracownikiem służby zdrowia). Czytanie podręczników nie jest zalecane, zwłaszcza tych znajdujących się w publicznych bibliotekach, ponieważ prawdopodobnie będą przestarzałe. Nawet najnowsze podręczniki napisane są rok lub nawet wcześniej przed drukiem i co najmniej częściowo nie będą całkiem aktualne. Podręczniki są też często zbyt trudne do zrozumienia przez większość pacjentów bez fachowego przygotowania. Specjaliści stale uzupełniają swoją wiedzę czytając fachowe wydawnictwa, a także poprzez udział w zjazdach, spotkaniach i konferencjach. Duża ilość informacji znajduje się na witrynach internetowych. Należy jednak pamiętać, że takie informacje w internecie umieścić może praktycznie każdy i dlatego często mogą one być niezbyt dokładne, a nawet szkodliwe. Najlepiej jest zacząć od witryny www organizacji godnej zaufania (najlepiej znanej także z działalności poza internetem) i poszukiwać interesujących nas adresów (linków). Takie postępowanie daje większe prawdopodobieństwo uzyskania wartościowej informacji niż proste wpisanie nazwy choroby do wyszukiwarki internetowej.
Poszukując wiedzy należy zawsze pamiętać, że jedyną osobą, która może udzielić najpełniejszych i zindywidualizowanych informacji jest lekarz posiadający wiedzę i doświadczenie, ale także dostęp do wszystkich informacji o chorym w dokumentacji medycznej. Jest to szczególnie ważne, gdy pamiętamy, że każdy człowiek inaczej reaguje na leczenie i nawet ci, którzy mają pozornie mniej pomyślne rokowanie mogą zareagować na leczenie niż przeciętnie.



(20 maja 2002)

nowoczesne programy lecznia:

http://www.hematologia.lodz.pl/index.php?kategoria=7&artykul=22&strona=1